Keuhkoverenpainetauti on vakava sairaus. Sitä ei voida parantaa, mutta on lukuisia hoitokeinoja, joilla voidaan parantaa elämänlaatua ja rasituksen sietoa, vähentää oireita sekä hidastaa sairauden etenemistä. Myös taustalla olevan sairauden hoito on tärkeää. Sairauden vaikeusasteen (NYHA-luokitus) ja perussairauden perusteella valitaan yksilöllinen hoito. Hoito voidaan jakaa lääkehoitoon, kirurgiseen hoitoon sekä itsehoitoon.

Keuhkovaltimoita laajentavat, verisuonia relaksoivat ja keuhkoverisuonten endoteeliin vaikuttavat lääkkeet:

• Prostasykliinijohdannaiset iloprosti ja treprostiniili lisäävät keuhkoverisuonten virtausta ja laskevat keuhkovaltimon verenpainetta sekä estävät verisuonten haitallista tukkeutumista. Nestemäistä iloprostia hengitetään nebulisaattorin kautta. Sisäänhengitettynä lääke pääsee keuhkojen kautta kulkeutumaan verisuoniin ja imeytyy mahdollisimman vähän muuhun elimistöön. Koska lääkkeen vaikutusaika on lyhyt, lääkettä on hengitettävä vähintään kuusi kertaa vuorokaudessa.
  Treprostiniilia voidaan annostella katetrin kautta ihonalaiseen kudokseen jatkuvana infuusiona. Nestemäistä lääkettä annetaan pieniä määriä (mikrlitra/tunti) esimerkiksi vatsanpeitteisiin pienikokoisella, paristokäyttöisellä pumpulla. Annostelumuoto on vastaavanlainen kuin ns. insuliinipumppuhoidossa. Trepostiniilia voidaan annostella myös ihon alle asennettavalla pumpulla, joka annostelee lääkettä suoraan keuhkovaltimoon.
• Endoteelireseptorisalpaajat eli ERA-lääkkeet (bosentaani, ambrisentaani, macintentaani) alentavat keuhkovaltimoverenpainetta sitomalla ja heikentämällä keuhkoverisuonten biologista proteiinireseptorin vastetta.
• PDEi5-lääkkeet (Sildenafiili, Tadalafiili) alentavat keuhkovaltimopainetta ja keuhkovastusta.
• Riociguat (Adempas) rentouttaa keuhkoverisuonia ja parantaa verenvirtausta. Lääke on hyväksytty KTEPH:n ja PAH:n hoitoon
• Seleksipagi (Uptravi) on selektiivinen nonprostanoidi prostasykliinireseptorisalpaaja, joka rentouttaa keuhkoverisuonia ja parantaa verenvirtausta.
• Kalsiumsalpaajat nidedipiini ja diltiatseemi laajentavat verisuonia, mutta vain 10% potilaista hyötyy lääkityksestä. Niitä voidaan kokeilla, jos vasoreaktiivisuustestissä lääke alentaa keuhkovaltimopainetta.

Terapioita voidaan antaa yksittäisenä (monoterapia) ja useamman lääkkeen yhdistelmänä (kombinaatioterapia).

Perinteinen lääkehoito:

• Veren hyytymistä ehkäisevä lääke (antikoagulantti)
• Nesteenpoistolääke

Happihoito:

• Veren alentunut happipitoisuus (hypoksemia) aiheuttaa ja lisää keuhkovaltimoiden supistumista. Monen keuhkoverenpainetautia sairastavan happipitoisuus voi olla alentunut. Tällöin suositellaan jatkuvaa kotihappihoitoa.
  Jatkuva happihoito vähentää keuhkovaltimopainetta sekä hidastaa taudin kehitystä. Tavoitteena on pitää happikyllästeisyys pysyvästi yli 90%. Happivirtaus on yksilöllinen ja se määräytyy valtimoveren happi- ja hiilidioksidiarvojen perusteella. Sairaalan kautta on mahdollisuus saada kotiin sähkökäyttöinen happirikastin. Happirikastin rikastaa huoneilmasta happea. Käytössä on myös akulla toimivia kannettavia happirikastimia matkakäyttöön. Toisena vaihtoehtona voidaan käyttää nestehappea. Isosta kotisäiliöstä täytetään pienempi liikuteltava säiliö.

Kirurginen hoito:

• Keuhkovaltimoiden endarterektomia
  Keuhkovaltoimoiden veritulpan poisto (tromboendarterektomia) on mahdollinen osalle KTEPH-potilaista. Leikkauksen edellytyksenä on, että keuhkovaltimon tukokset ovat suurissa suonissa, keuhkoverenkierto on riittävä ja oikean kammion toiminta on säilynyt hyvänä
• BPA (balloon pulmonary angioplasty) keuhkovaltimon pallolaajennus on vähemmän kajoava toimenpide KTEPH-potilaille, jotka eivät sovellu endarterektomia-leikkaukseen tai joilla on leikkauksen jälkeistä pulmonaalihypertensiota ja hyytymien jäämiä endaderktomian jälkeen, jotka kaventavat keuhkoverisuonia.
  Tässä toimenpiteessä käytetään palloa, joka avaa keuhkovaltimoita ja näin parantaa verenkiertoa keuhkoihin, toimintakykyä ja vähentää hengenahdistusta.
• Elinsiirto
  Mikäli muista hoitomuodoista huolimatta sairaus etenee eikä suorituskyky parane, osalle potilaista voidaan harkita joko keuhkon- tai sydänkeuhkosiirtoa. Lisätutkimusten avulla selvitetään mahdollisuus elinsiirtoon. Huomiota kiinnitetään mm. suorituskykyyn sekä munuaisten että maksan toimintaan. Lisäksi arvioidaan, minkälaiset mahdollisuudet potilaalla on kuntoutua leikkauksen jälkeen. Elinsiirron läpikäyminen vaatii hoitoon sitoutumista, sillä hylkimisen estolääkitys jatkuu loppuelämän ajan ja omasta kunnosta on huolehdittava hyvin.