Keuhkovaltimoiden verenpainetauti luokitellaan 5 ryhmään riippuen sen syystä eli etiologiasta:
WHO ryhmä 1 Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH) – IPAH idioopaattinen PAH, jonka etiologiaa ei tiedetä
WHO ryhmä 2 Sydämen vasemman puolen sairauden aiheuttama Pulmonaalihypertensio (esim. Eisenmengerin syndrooma)
WHO ryhmä 3 Keuhkosairauden (esim. keuhkoahtauma tai keuhkofibroosi) tai hypoksian aiheuttama pulmonaalihypertensio
WHO ryhmä 4 Krooninen tromboembolinen pulmonaalihypertensio (KTEPH, engl. CTEPH)
WHO ryhmä 5 Muihin sairauksiin liittyvä pulmonaalihypertensio (mm. sarkoidoosi, hematologiset sairaudet, kilpirauhasen sairaudet)